女子患罕见心脏病8处畸形 30年不敢去医院

6月12日，饱受心脏病痛苦近三十年、患有罕见8处心脏畸形而接受复杂手术治疗的顾阿姨，终于康复出院了。

因为害怕，三十年不去医院看病

来自南通的顾女士，今年51岁。早在30年前，也就是21岁怀孕那年，当地医生为她做完超声检查后便告诉她，“你心脏有问题，最好到省里的大医院去看看。”

“那时候年轻，除了感觉心跳快，其他没有什么特别不舒服的症状。如果出现了胸闷气短的情况，我就赶紧停下手中的活，休息一两天好像也能缓解一下。最主要的是我害怕，不愿意面对这个事。所以这三十年里就一直没有去医院看病，直到今年初，每爬两层台阶就气喘胸闷，还多次晕倒，实在拖不下去了，我女儿也催促着我赶紧到大医院看看，我才想着还是赶紧看看吧。”

“真是不查不知道，真没有想到我的病竟然这么严重，不仅心脏上有8处畸形，还可能随时猝死。”当顾女士回忆起自己的这份病史，想想也十分后怕。

罕见心脏病8处畸形，修这颗心抵得

据顾女士的主刀医生、江苏省人民医院心脏大血管外科主任医师、冠脉中心主任魏磊介绍，当他第一次看到顾女士的心电图和心脏彩超时也着实惊讶了一下。超声报告显示，顾女士患有先天性心脏病，心房颤动、室间隔缺损（嵴内型），动脉导管未闭，主动脉右冠窦及右冠瓣脱垂，轻中度主动脉瓣关闭不全，二尖瓣对合错位伴中重度关闭不全以及中度肺动脉高压，右室流出道狭窄。

顾女士在来省人民医院就诊前还曾在其他医院接受过动脉导管（PDA）封堵术，虽然这是一种微创手术，但是由于手术后有残余漏，所以术后顾女士依然时常出现胸闷、气喘、晕厥等情况。

魏磊主任医师表示，“顾女士的病情非常罕见，外科手术是顾女士唯一的治疗方案。说的形象点，患者的心脏就像是一台有严重问题的发动机，有好几个洞（室间隔双缺损和动脉导管未闭）、阀门漏气（多个瓣膜病）、油路不畅（左右心室流出道狭窄）、电路故障（房颤），而我们要做的事是在确保患者生命的前提下，用最短的时间精确地把这台发动机的问题完全修复，把心脏内的所有病变一次性解决。”

“如果不手术，顾女士可能随时发生猝死。但是顾女士综合情况很差，能否承受这样的手术还需要仔细评估。从手术本身来说，心脏上多个联合畸形一次性完全纠正手术的难度非常大，死亡率较高。”

体外循环加精准修补术， 6小时创造生命奇迹

尽管手术难度巨大，魏磊主任医师还是决定带领手术团队为顾女士放手一搏。手术前，魏磊主任医师请心血管内科、麻醉科、呼吸科、康复科等多科室专家共同为顾阿姨进行术前评估、制定手术方案。

5月23日手术当天，在麻醉科的帮助下，医务人员成功为顾女士建立了体外循环。手术中，主刀医生魏磊主任医师、徐骁晗副主任医师发现顾女士之前所做的动脉导管处封堵器虽然还在，但是边缘中度分流。另外出乎意料的是，顾女士居然有两处室间隔缺损，直径分别为4毫米和10毫米。再三分析病情后，决定了手术方案，术中为她修补了仍有残余分流的动脉导管，疏通了左右心室狭窄的流出道，同期做了瓣膜置换以及房颤消融手术，并将两处室间隔缺损同时给予补片修补。

这次手术大约持续了6小时，手术终于成功了。但是顾女士依然面临着长时间体外循环后可能发生的脑细胞死亡、或者是恶性心律失常、猝死以及肺部或者其它脏器衰竭等问题。

随后顾女士被安全送返监护病房，术后20个小时后便拔除了气管插管，术后22小时生命体征平稳后转回了普通病房继续治疗，术后在谢家湘护士长及其团队的精心护理下，顾女士恢复顺利，愈后良好。

“手术后第5天我就能自己下地走路了，从绕着病区走一圈到现在走多少圈都没有问题，也没有术前胸闷、气短的情况了。真的非常感谢魏主任和所有就治过我的医护人员，把我从鬼门关又拉了回来。这段时间住院最想念的就是我的姐姐和我的小外孙，我真想赶紧回家再看看他们，一家人好好聚聚。”

专家提醒：心脏疾病危险高，早查早治是关键

魏磊主任医师表示，在心脏外科中，三四种心脏联合畸形相对常见，但是像顾女士这样八种联合畸形极少见，且手术难度系数高，术后发生心脏传导阻滞可能性大，简单说就是术后心跳慢，可能还要装起搏器治疗。而且顾女士明知自己有心脏病但是一拖拖了三十年才就医的做法是非常不可取的，让自己的生命危在旦夕。

最后魏磊主任医师提醒，若孩子活动后出现胸闷、气喘，嘴唇发绀，最好及时到医院做个心电图以及心脏超声检查，排除有无先天性心脏病可能。对于中青年人群，可每两年左右做一次心脏检查，排除一些常见的心脏疾病。同时，对于中年以上且经常感心前区不适人群，尤其是肥胖及三高人群，可定期到医院接受双源CT甚至冠脉造影检查，排除冠心病可能。（吴倪娜 刘胜平）